Il linfoma a cellule T associato a enteropatia (EATL) dell'intestino tenue è il principale linfoma associato alla malattia celiaca (2, 4). Questo tipo di linfoma non Hodgkin sembra essere principalmente associato alla malattia celiaca ed è noto che aumenta nelle persone con malattia celiaca che hanno 5070 anni di età (4). Sembra che esistano due forme di EATL e una di esse può originarsi durante la celiachia refrattaria (2,4). Le anomalie nei linfociti della malattia celiaca refrattaria sono simili a quelle di questa forma di EATL(3). Mentre la maggior parte dei pazienti con malattia celiaca ha migliorato i sintomi con una dieta rigorosamente priva di glutine, quelli con malattia celiaca refrattaria possono non rispondere a causa delle complicazioni dovute allo sviluppo di EATL(5).
L'esatto tasso di malignità nella malattia celiaca non è noto poiché gran parte della forma silente o asintomatica della malattia rimane non diagnosticata(5) . Inoltre, lo stato di malattia celiaca dei pazienti con linfoma accertato potrebbe non essere mai determinato o potrebbe non essere rilevato durante l'esame (2, 5). Tuttavia, studi europei hanno mostrato un aumento del tasso di mortalità dovuto a tumori maligni nella malattia celiaca da due a quasi quattro volte quello della popolazione non celiaca(2) . La maggior parte dei decessi si è verificata nei primi 34 anni dopo la diagnosi.
Diversi studi hanno dimostrato l'effetto protettivo di una dieta rigorosamente priva di glutine contro le neoplasie(2, 5) . Sembra esserci una chiara correlazione tra l'aumento dei tassi di cancro (confrontando le popolazioni celiache e non celiache) e la quantità di ingestione di glutine. In uno degli studi, l'eccesso di morbilità dei pazienti che seguivano una dieta rigorosamente priva di glutine era solo di 1,2 rispetto a 10,7 nei pazienti che seguivano una dieta normale (contenente glutine)(5). Dopo 5 anni o più di dieta rigorosa senza glutine, non sembra esserci un aumento significativo del rischio complessivo di cancro rispetto alla popolazione non celiaca. Inoltre, una rigorosa dieta priva di glutine sembra ridurre in modo specifico l'EATL(6).
Conferire l'effetto protettivo di una dieta priva di glutine con una diagnosi precoce è importante nei tumori maligni come il linfoma, che ha una prognosi infausta(5). La sopravvivenza prevista a cinque anni del linfoma dell'intestino tenue avanzato è del 2530%; quella del linfoma a cellule T intestinale è solo del 25% circa7. Inoltre, i linfomi gastrointestinali spesso si presentano come tumori maligni di alto grado (cioè più avanzati) e sono spesso diffusi (5,6).
Purtroppo alcuni casi di malattia celiaca non vengono diagnosticati fino alla presentazione del linfoma. I linfomi a cellule T il più delle volte suscitano il sospetto di una malattia celiaca non diagnosticata, ma i linfomi a cellule B esistono anche nella malattia celiaca(8). Tuttavia, la diagnosi di linfoma può essere difficile da accertare a causa di sintomi aspecifici o sintomi simili alla celiachia(5,7). Le caratteristiche di presentazione del linfoma gastrointestinale sono simili a quelle della malattia celiaca non complicata; "Deterioramento inspiegabile, dolore addominale, perdita di peso, grave debolezza muscolare, linfoadenopatia (disturbo dei linfonodi), massa addominale e piressia (febbre) dovrebbero destare il sospetto di linfoma."(5). Alcuni pazienti possono anche avere ostruzione intestinale, perforazione o sanguinamento. Inoltre, i pazienti con tumori dell'intestino tenue (compreso l'adenocarcinoma) possono presentare dolore addominale, anemia, sanguinamento, perdita di peso o ostruzione (2, 7). Pertanto, Ruskone Fourmestraux e Rambaud suggeriscono che "la diagnosi di celiachia deve essere fatta il prima possibile e la dieta iniziata, anche nei soggetti asintomatici, dopo un'informazione dettagliata e completa del paziente."(6). Una volta diagnosticato, la terapia per il linfoma o l'adenocarcinoma può includere la chirurgia (come la resezione di una porzione dell'intestino), la chemioterapia e/o la radioterapia(5).
Per quanto riguarda il cancro, ci sono sia buone che cattive notizie per chi soffre di celiachia. Mentre abbiamo un aumentato rischio di cancro, il rischio è ancora molto basso per la maggior parte dei celiaci. I sintomi dei tumori gastrointestinali, e in particolare dei tumori dell'intestino tenue, sono simili a quelli della malattia celiaca stessa. Sembra, tuttavia, che con l'eccezione della celiachia refrattaria, una rigorosa dieta priva di glutine nel tempo possa eliminare l'aumentata possibilità di cancro dovuto alla celiachia. Innegabilmente, la nostra vigile adesione e il nostro atteggiamento nei confronti dello stile di vita senza glutine devono essere un pilastro e dobbiamo essere all'altezza della sfida.
Riferimenti: